Долихоцефальная форма головы

Содержание
  1. Долихоцефалия Причины, симптомы, диагностика, лечение / медицина
  2. причины
  3. Удлиненная форма черепа
  4. Обращение кривизны
  5. Горизонтальный косоглазие
  6. Психологические проблемы
  7. диагностика
  8. лечение
  9. процесс
  10. Фронтальная выпуклость
  11. ссылки
  12. Долихоцефалическая форма головы и причины ее формирования – Диагностика
  13. Причины
  14. Симптомы
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. : плоская голова у ребенка, плагиоцефалия
  18. Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации
  19. Термины и определения
  20. 1.1 Определение
  21. 1.2 Этиология и патогенез
  22. 1.3 Эпидемиология
  23. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  24. 1.5 Классификация
  25. 2.1 Жалобы и анамнез
  26. Долихоцефалическая форма головы: норма и патологии
  27. Формы черепа у детей
  28. Причины отклонений
  29. Патологические формы черепа новорожденных
  30. Окружность головы у новорожденных
  31. Гидроцефалия
  32. Симптомы гидроцефалии
  33. Микроцефалия
  34. Симптомы микроцефалии
  35. Макроцефалия

Долихоцефалия Причины, симптомы, диагностика, лечение / медицина

Долихоцефальная форма головы

 долихоцефалия или скафоцефалия – это тип краниосиностоза, при котором происходит преждевременное и исключительное ушивание сагиттального или межпариетального шва черепа, который объединяет обе теменные кости.

Это называется долихоцефалия греческим словом «долихос», что означает «длинный», и «кефале», что означает «голова», отсюда и перевод «длинная голова»..

Этот тип патологий сопровождается различной степенью и формами черепно-лицевого дисморфизма и серьезными осложнениями, вторичными по отношению к компрессии головного мозга..

Краниосиностоз может быть первичным, когда генетическая мутация, которая его вызывает, является прямой причиной, или они могут быть вторичными, когда они являются синдромными, то есть когда это клиническое проявление полного синдрома, который может быть метаболическим, генетическим, гематологическим, среди прочего..

Долихоцефалия или скафоцефалия, следовательно, является первичным краниосиностозом.

индекс

  • 1 Причины
  • 2 Симптомы и клинические проявления
    • 2.1 Удлиненная форма черепа
    • 2.2 Обращение кривизны
    • 2.3 Горизонтальный косоглазие
    • 2.4 Психологические проблемы
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
    • 4.1 Процедура
    • 4.2 Фронтальная выпуклость
  • 5 ссылок

причины

Было установлено, что причины преждевременного закрытия родничков или швов, почти полностью генетические:

-Для генных мутаций, которые влияют только на остеогенное развитие эмбриона.

-Как следствие некоторой мутации или транслокации, которая вызывает сложные синдромы с преждевременным закрытием швов.

Некоторые совпадения были обнаружены у детей с краниосиностозом и у пожилых родителей..

Удлиненная форма черепа

Вследствие преждевременного закрытия черепа приобретает удлиненную форму в лобно-затылочном диаметре, поскольку диаметр бипариетального отдела укорачивается, когда обе теменные кости соединяются до завершения их полного развития и роста..

В некоторых библиографиях указывается, что патология является по существу эстетической проблемой и что внутричерепная гипертензия является маловероятным осложнением, однако в очень тяжелых случаях с головным индексом, значительно меньшим 75, это может привести к небольшой задержке развития коры головного мозга..

Чем больше удлинен череп, тем ниже головной мозг, и это может вызвать проблемы с жеванием, дыханием, нарушениями зрения и даже компрессией, нарушениями слуха.

Обращение кривизны

В некоторых случаях происходит инверсия физиологической кривизны теменной и височной костей, с выпуклостью к поверхности коры.

Горизонтальный косоглазие

Там может быть горизонтальный косоглазие, которое усугубляется при взгляде вверх. Только 0,1% долихоцефалии было зарегистрировано папиллярной атрофии.

Психологические проблемы

Когда ребенок уже полностью знает патологию, может присутствовать психологическая вовлеченность, такая как низкая самооценка или депрессия.

диагностика

Диагноз чисто клинический; врач чувствует череп младенца, а не пальпирует впадины, где должны быть швы, чувствует легкие, твердые возвышения, похожие на гребни.

Чтобы установить клинический диагноз, когда он еще не так очевиден, достаточно провести измерения для расчета головного индекса.

Цефальный индекс получается путем умножения ширины головы (поперечного диаметра) на 100, а затем деления результата на длину головы (переднезаднего диаметра).

Он считается в нормальных пределах, головной индекс между 76 и 80, и индекс с долихоцефалией, когда он меньше и равен 75.

Если закрытие уже произошло, форма головы даст диагноз. Чтобы подтвердить это и узнать степень этих пороков развития костей, может быть необходимо использовать методы визуализации, такие как простая рентгенография черепа, а в некоторых случаях компьютерная томография или сцинтиграфия..

Детальная оценка глазного шара через глазное дно необходима, чтобы определить, есть ли какая-либо степень поражения зрительного нерва, одно из наиболее частых осложнений при патологии этого типа..

лечение

Лечение почти всегда будет хирургическим, чтобы избежать осложнений и искать эстетические улучшения.

Операция рекомендуется до 9-месячного возраста, так как она дает более удовлетворительные результаты и считается 100% эффективной.

Было доказано, что отсрочка операции на один год приводит к последствиям с точки зрения интеллектуального уровня. В исследовании, проведенном во Франции, IQ> 90 наблюдался в 93,8% случаев, перенесших операцию до 9 месяцев.

Напротив, в тех случаях, когда вмешательство было отложено до одного года, IC> 90 был обнаружен только у 78,1% пациентов..

процесс

Процедура состоит в том, чтобы поместить пациента в положение лежа, чтобы иметь полный обзор калотты. Сагиттальная краниэктомия длиной около 5 см выполняется от брегмы до лямбды.

На каждой стороне 3 или 4 теменно-височных остеотомии выполняются «на зеленом стебле», включая височную шкалу, с удалением 2 передних и задних теменных клиньев с двух сторон.

При переломе частей кости немедленное увеличение диаметра бипариета достигается в том же хирургическом акте.

При затылочной выпуклости большая часть выпуклости удаляется, оставляя только медиальный костный островок..

Фронтальная выпуклость

Если, напротив, есть лобная выпуклость, выполняются две лобные краниотомии, оставляя метопический шов, чтобы зафиксировать его с тягой сзади, обычно с помощью проволоки, ремоделируя две части лобной кости.

Таким образом, очевидные эстетические результаты достигаются в одной и той же операции.

ссылки

  1. Герреро Дж. Кранеозиностоз. Детская сеть. (2007) Получено с: webpediatrica.com.
  2. Сагиттальный (скафоцефалия). Черепно-лицевая Ирландия. Взято с craniofacial.ie.
  3. Esparza Rodríguez J. Лечение сагиттального краниосиностоза (скафоцефалия) путем немедленной хирургической коррекции. Испанские летописи педиатрии. (1996) Получено от: aeped.es
  4. Фернандо Чико Понсе де Леон. Краниосиностозы. I. Биологические основы и анализ несиндромального краниосиностоза. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Извлечено из: scielo.org.mx
  5. Радж Д Шет, MD. Детский краниосиностоз. (2017) Medscape. Получено от: emedicine.medscape.com
  6. Рамеш Кумар Шарма. Краниосиностозы. Январь-апрель 2013 года; 46 (1): 18-27. Национальная медицинская библиотека США Национальный институт здравоохранения. Получено от: ncbi.nlm.nih.gov

Источник: https://ru.thpanorama.com/articles/medicina/dolicocefalia-causas-sntomas-diagnstico-tratamiento.html

Долихоцефалическая форма головы и причины ее формирования – Диагностика

Долихоцефальная форма головы

Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.

Патологией страдают мальчики в два раза чаще девочек. Голова больных короткая и широкая, по форме напоминающая круг вместо овала. Частота встречаемости аномалии составляет примерно 1 на 1000 новорожденных.

Имеется тенденция к увеличению числа выявляемости недуга. Это связано с улучшением качества рентгенодиагностики и увеличением количества больных с данной деформацией в популяции.

Брахицефалия – характерный признак для представителей монголоидной, негроидной и меланезийской расы.

Причиной формирования аномальной формы головы является генетическая мутация. Этот вариант краниостеноза обусловлен родовыми травмами или внутриутробным инфицированием плода.

У больных брахицефалия обычно сочетается с дополнительными врожденными нарушениями: брахидактилией, нейросенсорной тугоухостью, повышением внутричерепного давления и задержкой общего психомоторного развития.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид:

  • Короткий, высокий и широкий череп,
  • Плоский или вогнутый в нижней части лоб,
  • Акроцефалия – утолщение и выступ вперед верхней части лба,
  • Вогнутый край черепа над глазницей,
  • Низкая спинка носа,
  • Гипертелоризм,
  • Выпячивание висков.

Для определения брахицефалии высчитывают головной указатель, который был введен в медицинскую практику в 1842 году антропологом из Швеции А. Ретциусом. Он представляет собой отношение продольного размера головы к поперечному и называется продольно-поперечным индексом.

Специалисты с помощью кефалометрии и краниометрии определяют, что ширина черепа при брахицефалии больше его длины. Данная аномалия отличается высокими головным указателем, составляющим 80-81%. Брахицефалия противопоставляется долихоцефалии, при которой формируется длинный и узкий череп с низким головным указателем.

Мезоцефалия – промежуточное состояние с усредненным продольно-поперечным индексом.

Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.

Причины

Этиология и патогенез брахицефалии однозначно не определены. Деформация может возникнуть внутриутробно или постнатально. Существует несколько теорий происхождения патологии. Одной из них является наследственная. Ее сторонники утверждают, что уплощение крыши черепа и широкая форма головы обусловлены аномалией гена, кодирующего процесс образования фибробластов.

Брахицефалия является клиническим проявлением врожденных синдромов Апера, Крузона, Пфайффера и часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Наследственная форма деформации черепа регистрируется у 20 % больных. В большинстве случаев данные, подтверждающие генетическую природу заболевания, отсутствуют.

Недуг возникает спорадически без закономерного повторения в ряде поколений.

Синдром широкой головы развивается из-за долгого нахождения ребенка в одном положении и часто дополняется признаками плагиоцефалии — приплюснутым черепом и асимметричным лицом. При плохом уходе за новорожденным происходит не соответствующее возрасту заращение венечного шва, соединяющего лоб с теменем.

Непосредственные причины патологии:

  1. Деформация черепа в пренатальном периоде обусловлена внутриутробными инфекциями, маловодием и многоплодной беременностью, крупным размером зародыша, переношенной беременностью, внутриматочными опухолями матери.
  2. Причинами брахицефалии во время родов являются: ягодичное или тазовое предлежание, тяжелые роды, извлечения живого плода за головку с помощью вакуум-экстрактора, диспропорция головки плода и таза матери, неправильное стояние головки плода.
  3. В результате длительного нахождения ребенка в одной и той же позе усиливается давление на кости еще несовершенного черепа. Он уплощается и деформируется. Долгий сон на спине без изменения положения тела приводит к брахицефалии, при которой затылок сплющивается.
  4. У новорожденных детей голова имеет большой размер, их мышцы слабые, а позвонки недостаточно подвижные. Эти особенности строения и физиологии не позволяют самостоятельно поворачиваться в первые месяцы жизни. Риск развития патологии максимально высок у крупных и много спящих новорожденных малышей. Чаще страдает первый ребенок в семье из-за отсутствия достаточного опыта у родителей. Следующие дети также входят в группу риска, поскольку им уделяется меньше внимания.

Если у ребенка отсутствуют родственники с данной патологией, а деформация черепа сохраняется до 4-5 месяцев, значит причиной брахицефалии стало внутриутробное зарастание венечного шва. Для лечения подобной аномалии требуется оперативное вмешательство.

Симптомы

Основное проявление брахицефалии – атипичная форма головы ребенка. Этот признак выявляют пренатально во время УЗИ плода или сразу после появления младенца на свет.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид. Деформация черепа обнаруживается в раннем детском возрасте. Изменения затрагивают преимущественно мозговую часть черепа:

  • Голова приплюснута сверху и немного сбоку,
  • Увеличена высота темени,
  • Низкий и скошенный лоб выдвинут вперед и несколько расширен,
  • Череп у ребенка шире, чем у родителей,
  • Уши оттопырены,
  • Затылок сплющен,
  • Широкое расположение глаз,
  • Девиация носовой перегородки.

У больных кружится и болит голова, их тошнит и рвет. К субъективным признакам патологии присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии: общее беспокойство, постоянный плач, плохой сон и аппетит, ухудшение самочувствия при перемене погоды, частые срыгивания, психомоторное возбуждение, отставание ребенка в развитии от своих сверстников, судороги.

Специалисты во время обследования обнаруживают:

  1. Увеличение ширины черепа,
  2. Снижение остроты зрения,
  3. Выпячивание глазных яблок из орбит,
  4. Страбизм,
  5. Самопроизвольные быстрые колебания глаз из стороны в сторону,
  6. Снижение реакции роговицы на раздражение,
  7. Сухожильная гиперрефлексия,
  8. Пирамидные симптомы,
  9. Нарушение мелкой моторики и дрожание конечностей,
  10. Снижение интеллекта.

При синдромальных формах брахицефалии клинические признаки более разнообразны и красочны. По мере роста и развития ребенка болезнь прогрессирует. У детей возникают полиморфные неврологические и соматические симптомы.

Это связано с непропорциональным и замедленным увеличением черепа в объеме, не позволяющим головному мозгу нормально развиваться.

Стойкая внутричерепная гипертензия постепенно нарушает питание коры головного мозга, что приводит к деградированию и утрате приобретенных навыков.

Диагностика

Ребенка с деформацией черепа осматривают специалисты в области неврологии, офтальмологии, нейрохирургии. Они измеряют окружность головы ребенка и сравнивают ее с возрастной нормой.

Особое внимание врачи обращают на время закрытия большого родничка.

Поскольку брахицефалия является заболеванием с генетической предрасположенностью, врачи собирают семейный анамнез и уточняют, когда именно родители обнаружили у ребенка аномальную форму головы.

  • Медико-генетическое консультирование – первый этап комплексного обследования при постановке диагноза. При подозрении на хромосомные аномалии проводится ДНК-тест. Если врач обнаружил на брахицефалическую форму головы у плода на УЗИ, исследование проводят еще во время беременности.
  • Определение неврологического статуса с помощью специальных тестов показано детям с 5 лет. Это обследование позволяет оценить способность ребенка правильно мыслить и воспринимать информацию, запоминать и воспроизводить ее, решать логические задачи, общаться и вести себя в социуме. Специалисты выявляют особенности эмоционального состояние и психомоторного развития, а также дефекты, вызванные брахицефалией.
  • Фотографирование головы имеет высокую информативную ценность. Снимки делают со всех сторон с периодичностью раз в полгода. Это необходимо для того, чтобы сравнить, как быстро изменяется форма черепа у ребенка и выяснить, как сильно исказились контуры за прошедшие шесть месяцев.
  • Компьютерная томография определяет вид деформации и степень отклонения от нормы. Дополнительными признаками патологии на снимках являются пальцевые вдавления, указывающие на внутричерепную гипертензию. КТ позволяет определить показание к операции и ее планирование.
  • МРТ — метод исследования, выявляющий степень заращения коронарного шва. Перед проведением операции специалисты исследуют мозговой кровоток. Для этого выполняется магнитно-резонансная венография с введением контрастного вещества.
  • ЭЭГ регистрирует замедление биоэлектрической активности головного мозга в лобной доле. Данный мониторинг необходим перед проведением операции и после нее для оценки результатов лечения.
  • Нейросонография выявляет внутричерепную гипертензию, оценивает состояние мозга и размеры желудочков.
  • Рентгенография черепа определяет деформированные костные структуры и степень окостенения черепных швов.
  • Результаты лабораторных испытаний неспецифичны. Они не обнаруживают характерных для данной патологии изменений и не играют существенной роли при постановке диагноза.

Лечение

Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.

В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.

Приемы репозиционирования:

  1. Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
  2. Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
  3. Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
  4. Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.

Если улучшения не отмечается, переходят к использованию ортеза — шлема, корректирующего форму головы. Его носят 3-6 месяцев. Форма черепа в большинстве случаев нормализуется. Существуют специальные упражнения, разрабатывающие шею и корректирующие форму головы у детей.

В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.

При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп.

Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас.

Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года.

Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.

Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.

фото до/после лечения

Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы.

Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации.

Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.

: плоская голова у ребенка, плагиоцефалия

Источник: https://ndc-sergiev-posad.ru/kt/dolihotsefalicheskaya-forma-golovy-i-prichiny-ee-formirovaniya.html

Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации

Долихоцефальная форма головы

  • аномалии костей черепа и лица
  • врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

ЭЭГ- электроэнцефалография

ОГ – орбитальный гипертелоризм

МОР- межорбитальное расстояние

КТ – компьютерная томография

МРТ- магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Плагиоцефалия (от греч. plagio – косой + kephale – голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии.

Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.

Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.

Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва.

В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия».

Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.

Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.

Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.

Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.

Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.

Макроцефалия (от греческого makros – большой) – общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.

1.1 Определение

Дисплазия – общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.

Краниосиностоз – это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз – конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.

Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.

Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию.

При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).

Синдром Treacher Collins — вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.

Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia — HFM) – термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.

Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.

1.2 Этиология и патогенез

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни.

Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг.

Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна.

Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.

Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна.

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.

Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов.

Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотои? 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных.

Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.

Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%.

Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальнои? дисплазии, в 28,9% случаев при различнои? синдромальнои? патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальнои? дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q75.0 Краниосиностоз

Q67.2 Долихоцефалия

Q67.3 Плагиоцефалия

Q75.3 Макроцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица

Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная

Q67.0 Ассиметрия лица

Q67.1 Сдавленное лицо

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти

Q75.2 Гипертелоризм

1.5 Классификация

Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier)

A. Изолированный дизморфизм свода черепа

B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм

            1. Тригоноцефалия

            2. Акроцефалия

            3. Брахицефалия без телеорбитизма

            4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)

            1. Простое вертикальное расхождение глазниц

            2. Плагиоцефалия без телеорбитизма

            3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом

D. Группа Saethre-Chotzen

E. Группа Crouzon

            1. Обычный Crouzon

            2. Верхний Crouzon

            3. Нижний Crouzon

            4. Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

            1. Гиперакроцефалия Apert

            2. Гипербрахицефалия Apert

            3. Pfeiffer

            4. Трехдольчатый Apert

            5. Carpenter

Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.

Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР).

Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней.

Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма
Степень и типИзмерительные показатели
ОГ I степени 1-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 ммМОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц – не более 34 мм
ОГ I степени 2-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм
ОГ II степени 1-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – не более 39 мм
ОГ II степени 2-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – 40-44 мм
ОГ III степени 1-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 40 мми более, МОР в области начала верхней трети глазницне превышает этот показатель более чем на 4 мм
ОГ III степени 2-ого типаМОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм иболее, МОР в начале верхней трети глазниц превышаетпервый показатель на 5 мм и более

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется провести опрос родителей пациента.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennye-anomalii-kostej-cherepa-vrozhdennye-kostno-myshechnye-deformatsii_14345/

Долихоцефалическая форма головы: норма и патологии

Долихоцефальная форма головы

Самое прекрасное событие для женщин – это первая встреча со своим ребёнком, которого она носила в себе 9 месяцев и всё это время только догадывалась, как он будет выглядеть.

Но наконец-то наступает момент родов, и происходит долгожданная встреча.

Наверное, каждая мама тщательно изучает внешность своего ребёнка, и если обратит внимание на других младенцев, то заметит, что не у всех форма черепа одинаковая. В связи с этим может возникнуть вопрос: почему?

Формы черепа у детей

Врачи выделяют два основных вида форм черепа у малышей:

  1. Долихоцефалическая форма головы. В этом случае она имеет овальную и продолговатую форму.
  2. Брахицефалическая форма головы. При ней череп имеет округлую форму.

Данные формы в медицине считаются нормальными.

Причины отклонений

Вообще, существует несколько причин, по которым дети рождаются с разными формами головы. Прежде всего это зависит от того, каким способом малыш появился на свет. И на сегодняшний день имеется два способа родов:

  • естественные;
  • кесарево сечение.

Дело в том, что когда ребёнок продвигается по родовым путям, он находится под давлением. Во время этого следования череп малыша приспосабливается к строению органов матери, и образуется долихоцефалическая форма головы.

Череп может изменять свою форму благодаря родничку и эластичным оболочкам, которыми соединены его кости у малыша.

Поэтому долихоцефалическая форма головы встречается чаще у тех новорожденных, которые появились на свет естественным способом.

Считается также, что вытянутая форма черепа у плода образуется при затылочном предлежании. Это происходит, когда упомянутая область головы малыша в процессе родов первой проходит по родовым путям.

Дети, рожденные методом кесарева сечения, не подвергаются давлению, поэтому череп сохраняет свою изначальную округлую, брахицефалическую форму. Интересно, что долихоцефалическая форма головы новорождённого из этих двух норм считается более приемлемой. Ведь при естественном появлении ребенка на свет происходит запуск всего организма новорождённого.

При кесаревом же сечении, тем более, когда оно запланировано и начато без ожидания начала родовой деятельности, природного запуска в организме новорождённого не происходит. Поэтому у малышей, которые родились на свет данным методом, адаптация к жизни вне утробы матери может происходить несколько иначе, чем у детей, рождённых естественным путём.

Патологические формы черепа новорожденных

Существует несколько патологических форм черепа новорождённых:

  1. Плагиоцефалия, или «плоская голова». При этой патологии лобная или затылочная часть сплюснута, а голова асимметрична.
  2. Акроцефалия. При этой патологии у новорождённых коническая, вытянутая форма головы. Швы костей черепа преждевременно заращиваются.
  3. Скафоцефалия. Характеризуется тем, что при ней происходит раннее окостенение черепа, при этом могут значительно выпирать его лобные или затылочные части.

Окружность головы у новорожденных

Не только вес и рост новорождённого имеет значение, но и размер головы, а также ее окружность. Эти показатели могут многое рассказать врачам о физическом состоянии появившегося на свет ребенка.

Размер и окружность головы измеряют мягкой сантиметровой лентой по самым выпуклым местам – затылку и линиям бровей. Измеряют окружность головы у новорождённого со второго по четвертый день его жизни, после исчезновения послеродовых отёков.

Нормой считается окружность размером 35 сантиметров, но колебание от 32 до 38 см является нормой отклонения. При любом из этих показателей окружность головы у детей больше размеров грудной клетки на 2,5 см. Когда малышу исполнится 5 месяцев, упомянутые показатели должны стать равными. А к одному году грудная клетка у ребенка уже должна превышать окружность головы на те же 2,5 см.

Если после измерений стало очевидно, что в наличии отклонение, это говорит о возможной патологии. Для ее более точного определения нужно знать, в какую сторону отклонение – в большую или меньшую.

Гидроцефалия

Существует несколько видов возможных патологий. Одной из них является такое заболевание, как гидроцефалия (или, по-другому, водянка). При этом недуге наблюдается увеличение объема спинномозговой жидкости в черепе ребенка.

Фото новорожденных детей с данной проблемой наглядно показывают, что размер головы при этом сильно увеличен, мозговой отдел имеет больший размер в сравнении с лицевым, а лобная часть сильно выступает вперёд. Скопление названной жидкости приводит к росту внутричерепного давления.

Симптомы гидроцефалии

Симптомами водянки, или гидроцефалии, являются:

  • увеличение окружности головы;
  • череп ребенка после рождения продолжает увеличиваться;
  • ребёнок отстаёт в развитии;
  • он раздражительный, вялый, плаксивый, а временами, наоборот, становится агрессивным;
  • малыш может испытывать головные боли;
  • у него часто наблюдаются подташнивание и рвота;
  • врачи, как правило, обнаруживают изменения на глазном дне;
  • возможны эпилептические приступы;
  • недержание мочи.

Если ребёнку поставлен диагноз «гидроцефалия», то его необходимо показать нейрохирургу. Чаще всего эта болезнь лечится хирургическим путем, а нейрохирург после осмотра и тщательного обследования даёт показания или противопоказания к предстоящей операции.

После успешного хирургического вмешательства недуг, как правило, не прогрессирует. Ребёнок может посещать обычные дошкольные учреждения (сады) и школу со своими ровесниками. Иногда лечение проводится без хирургического вмешательства, с применением препаратов, которые уменьшают выработку спинномозговой жидкости. При этом форма черепа постепенно приходит в норму.

Микроцефалия

Вторым видом возможной патологии новорожденных является такое заболевание, как микроцефалия. При нем наблюдается уменьшение массы мозга у новорожденного, в отличие от здоровых детей, и связанное с этим уменьшение размеров окружности головы.

Существует множество причин, которые провоцируют развитие данного недуга. Это могут быть различные инфекционные заболевания, перенесённые в период беременности, интоксикация плода в утробе матери алкоголем, табаком и наркотиками. Особенно опасны такие воздействия на ранних сроках беременности, когда все органы и системы ребёнка только формируются.

Негативное влияние оказывает применение некоторых антибиотиков во время беременности. Влияние радиоактивного излучения, токсического отравления плода, генетических отклонений и родовых травм также могут являться причиной развития микроцефалии у новорожденных. При этом череп ребёнка будет заметно меньше, по сравнению с детьми, не имеющими патологии.

Симптомы микроцефалии

Микроцефалию новорожденного можно распознать даже визуально, не проводя дополнительных обследований. Этому заболеванию сопутствуют следующие симптомы:

  1. Окружность головы у новорожденного в 2-3 раза отличается от нормы в меньшую сторону. Если у здоровых детей она составляет 32-38 см, то у новорожденных, больных микроцефалией, этот показатель составляет всего 25-27 сантиметров. На фото новорожденных детей с микроцефалией видно, что форма черепа у них изменена – лицо ребёнка растёт, а сама голова остаётся маленькой.
  2. Вес головного мозга у здоровых детей примерно 400 г, а у новорожденных, больных микроцефалией, он колеблется в районе 250 г.
  3. Частыми спутниками названного заболевания являются такие отклонения, как «заячья губа», косоглазие, «волчья пасть».
  4. Больные микроцефалией дети рождаются с закрытым родничком, или же его закрытие происходит в первый месяц жизни.
  5. Малыш заметно отстаёт в эмоциональном и речевом развитии. При этом он не только не может сам воспроизводить слова и звуки, но и практически не понимает произнесённую другими речь.

Микроцефалия в настоящее время является, к сожалению, неизлечимым заболеванием. Лечение в основном направлено на то, чтобы уменьшить развитие пороков.

Макроцефалия

Ещё одним видом возможной патологии является макроцефалия. В медицине так называют увеличение объёма черепа и веса головного мозга при отсутствии водянки. При этом заболевании вес головного мозга может достигать 2850 грамм. Данная патология может протекать бессимптомно, а внешний вид мозга при этом практически ничем не отличается от нормального.

Макроцефалия является врождённым заболеванием, но иногда может возникнуть и после рождения. К сожалению, причины, по которым она возникает, в настоящее время неизвестны.

Даже если у вашего новорожденного долихоцефалическая форма головы и нет никаких отклонений и патологий в форме черепа, необходимо правильно ухаживать за младенцем для предотвращения появления послеродовых патологий.

Дело в том, что кости черепа у недавно появившихся на свет крох сравнительно мягкие, не отвердевшие, поэтому при длительном лежании младенца в одном положении происходит деформация костей черепа, и голова в итоге приобретает неправильную форму.

Для того чтобы долихоцефалическая форма головы у плода изменилась, в первые 12 недель жизни родителям необходимо как можно чаще менять положение новорожденного, каждый раз укладывая его на другой бок.

Источник: https://FB.ru/article/264522/dolihotsefalicheskaya-forma-golovyi-norma-i-patologii

О лечении
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: